Medici al lavoro in una sala operatoria (foto di repertorio)
Pisa, 24 luglio 2025 – Aver bisogno di un trapianto di fegato ma essere – per così dire – “allergico” all’anestesia. Un problema non solo di difficile soluzione, ma potenzialmente letale perché chi ha l’ipetermia maligna spesso non sa di esserne affetto. Eppure a Pisa sono riusciti a scalare la montagna e, a quanto risulta, si tratta del primo caso al mondo di un trapianto epatico programmato in un paziente con questa rara patologia che in seguito all’anestesia provoca gravissime reazioni avverse.
Andiamo per ordine. Il paziente in questione è un uomo di 46 anni con un tumore al fegato e anche con l’ipetermia maligna. Questa patologia è una rara malattia ereditaria con una incidenza di un caso fra le 4.500 e le 60mila anestesie generali. E’ una reazione ai farmaci indispensabili per l’anestesia che provoca reazioni avverse e disfunzioni d’organo potenzialmente letali: la temperatura sale rapidamente oltre i 40 gradi, si manifestano rigidità muscolare e gravi disfunzioni di tutti gli organi. E si tratta di una malattia particolarmente insidiosa perché quasi nessuno sa di averla prima che si manifesti. Non si individua infatti con i comuni esami del sangue che si eseguono prima di un intervento chirurgico ma solo tramite test genetici specifici e non di routine.
Il paziente pisano però sapeva di essere affetto dall’ipetermia maligna perché in occasione di un precedente intervento chirurgico se l’era vista brutta, ma per fortuna rimanendo in vita dopo un ricovero in terapia intensiva: la malattia gli fu così diagnosticata. Ma il problema rimaneva: la necessità di un trapianto per il tumore al fegato.
Fino ad oggi sono stati descritti in letteratura solo due casi di ipertermia maligna (uno dei quali letale) durante il trapianto e quindi con diagnosi precedentemente non nota.
L’équipe dell’Unità operativa di Anestesia e rianimazione trapianti dell’Azienda ospedaliero universitaria pisana ha messo a punto un protocollo di gestione peri-operatoria, condiviso anche con esperti nazionali, per poter controllare il ripetersi dell’evento potenzialmente letale già vissuto in precedenza dal paziente. Il protocollo elaborato a Pisa ha consentito di procedere secondo precisi passaggi già programmati e soprattutto tempestivi – visto che il fattore tempo in questi casi è decisivo – rendendo possibile il trapianto, eseguito dall’équipe multidisciplinare composta dagli anestesisti e dai chirurghi dell’Unità operativa di Chirurgia epatica e del trapianto di fegato, oltreché da infermieri e tecnici, senza che la malattia si manifestasse.
Si tratta, per quanto noto, della prima volta al mondo di un trapianto di fegato “programmato” in un paziente in cui questa malattia molto rischiosa fosse stata già diagnosticata prima dell’intervento. L’aver messo a punto con successo un protocollo di gestione specifico per questa categoria di pazienti apre di fatto la strada alla possibilità di non escludere casi analoghi dal trapianto, facendo la differenza fra il poter offrire una terapia salvavita o il doverci rinunciare